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红细胞生成性卟啉病的症状,红细胞生成性卟啉病的早期症状,并发症_疾病库

作者: 川凉菜谱   来源川凉菜谱    发布时间2018-04-14

养生之道网导读:本文向您详细介绍红细胞生成性卟啉病症状,尤其是红细胞生成性卟啉病的,红细胞生成性卟啉病有什么表现?得了红细胞生成性卟啉病会怎样?以及红细胞生成性卟啉病有哪些并发病症,红细胞生成性卟啉病还会引起哪些疾病等方面内容。……

生成性卟啉病常见症状

结痂、畏光、

一、症状

一、症状

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患者于出生后不久的婴儿期或幼年发病。往往首先发现尿色发红、浅红或深红(色)。临床主要表现为严重的皮肤光敏感,皮肤暴露于强烈日光处先发红、红肿、烧灼感、疼痛,然后出现水疱,变成溃疡,最后愈合、结痂。严重者或病程过长者引起鼻、耳和手指的坏死脱落,致残。

常有多毛症及皮肤色素沉着。牙齿发红或棕色,在Wood灯的紫外线下发出红色荧光。可以出现,结膜炎并畏光,严重者可。常见脾脏肿大。可出现不同程度的溶血性贫血,贫血可以很严重,伴脾功能亢进。少数病人因衰竭而。

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二、诊断

根据本病典型临床及实验室检查特点诊断即可成立。“红色尿”和“红色牙齿”,光照部位的毁形性皮肤损伤,伴多毛及色素沉着是本病典型的临床特征。实验室检查可见:红细胞、血浆及尿中尿卟啉Ⅰ浓度显著增高,不同程度的正细胞正色素性贫血。

幼年时可出现光敏性皮肤损害和红色尿,合并有溶血性贫血和牙齿发红,提示本病。检查发现尿卟啉Ⅰ水平高及红细胞和骨髓幼红细胞出现荧光反应,即可确定诊断。

以上是对于红细胞生成性卟啉癫痫病有治吗病的症状方面内容的相关叙述,下面再看下红细胞生成性卟啉病并发症,红细胞生成性卟啉病还会引起哪些疾病呢?

红细胞生成性卟啉病常见并发症

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一、并发病症

红细胞生成性原卟啉病(EPP),血中原卟啉的增多可导致在肝细胞和胆囊中的沉积和过多积聚,造成和不同程度的肝损害和硬化。2例本病反复发作3~4年致胆绞痛发作。部分患河南温县人民医院癫痫科好不好者有轻度贫血。迟发性皮肤卟啉病(PCT),有伴发系统性、非依赖型、慢性性及AIDS等的报道。先天性红细胞生成性卟啉病(CEP),多次发作后可发生肢端挛缩、耳鼻手指残缺、脸颊瘢痕、眼睑外翻、眼球粘连、瘢痕性秃发等严重残毁。

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